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肥大性间质性多发性神经病

肥大性间质性多发性神经病

肥大性间质性多发性神经病是由Dejerine和Sottuas于1893年首先报导,故又称Dejerine-Sottuas综合徵,肥大性神经炎或肥大性间质性神经根神经病。主要影响周围神经近端部分,神经丛和神经根增粗,运动神经受累较感觉神经重。神经活检示:Schvvann氏细胞过度增生,包围在神经轴突周围,形成横切面“洋葱球”状,神经轴突变性和再生,髓鞘脱失和胶原细胞增生等。

症状以四肢远端无力,痛疼,肌萎缩,“手套-袜子”型感觉障碍,腱反射减弱或消失,共济失调、瞳孔异常、震颤、足畸形、脊柱后凸等,有的患者有白内障,中下腹部浅感觉减退等。病因至今不明,多年来有人从生化代谢等方面探讨,但尚未定论。目前尚无有效疗法。

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