有关肝血管瘤的形成发生，一般多认为糸胚芽的错构所致，即中胚层的血管糸组织在胚胎髮育时发生障碍和异常。从瘤周肝组织中可见到血管腔扩大，管壁内无平滑肌，结构亦与正常血管不同，类似错构的血管。此外,毛细血管组织感染后变形，肝细胞局灶性坏死后血管发生囊状扩张，肝脏区域血流郁积，也可能使血管形成海绵样扩张。另外，临床资料证实,，肝血管瘤与女性激素关係密切。如女性发病年龄较早，牙龈、皮肤的血管瘤在妊娠期生长快。