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一侧颜面肥大
面部偏侧肥大综合徵(facialhemihypertrophysyndrome)即CurtiusⅠ综合徵，又称Steiner综合徵、先天性面部偏侧肥大(congenitalpartialhemihypertrophyofface)、Friedreich综合徵、外胚层发育不良-眼畸形综合徵(ectodermaldysplasia-ocularmalformationsyndrome)等。是临床以一侧颜面肥大性改变为特徵的一组症候群。本病徵以男孩多见，在出生后即见病态，部分呈慢性进行性加重，至发育期后可自然停止发展。典型的特徵是一侧颜面肥大伴同侧颧骨、颅骨、上下颌骨、耳朵、颊部、口唇、舌肌均呈增生肥大，常多见于右侧。伴有患侧皮肤色素沉着、毛髮增生和血管异常等。同时有牙槽扩大、牙齿髮育过早、有巨齿和错位咬合等。
基本介绍
- 患病部位：头部
- 相关疾病：血管瘤 面神经炎 头-面血管瘤综合徵 面神经损伤 脑膜瘤 疖 痈 神经瘤 面肌痉挛 面神经瘤 红斑 颜面部疖痈 女子颜面黑变病 全面性发作 面肌瘫痪 面瘫 特发性面神经瘫痪 颜面复发性皮炎 进行性面偏侧萎缩症 面红和面红恐惧症 大脑凸面脑膜瘤 面部播散性粟粒状狼疮 面部脓皮病 面部偏侧萎缩 面部肉芽肿 面肌抽搐 面颈部毛囊性红斑黑变病 面瘫唇肿裂纹舌综合徵 唇舌水肿及面瘫综合徵 小儿颅面骨畸形综合
- 所属科室：其他科室 其他综合
- 相关症状：高血压 巨舌 脸红 毛髮增生 小头 颜面潮红 颜面的火焰状母斑 一侧颜面肥大
原因
一侧颜面肥大的病因
(一)发病原因：本病徵病因未明。
(二)发病机制：本症可能与染色体畸变或胚胎髮育异常有关。有人认为本病徵与肿瘤有相似之处，也有人认为与肌病有关，还有人认为面部偏侧肥大是普通性半侧肥大的一个顿挫型。
检查
一侧颜面肥大的检查诊断
本病徵以男孩多见，在出生后即见病态，部分呈慢性进行性加重，至发育期后可自然停止发展。典型的特徵是一侧颜面肥大伴同侧颧骨、颅骨、上下颌骨、耳朵、颊部、口唇、舌肌均呈增生肥大，常多见于右侧。伴有患侧皮肤色素沉着、毛髮增生和血管异常等。同时有牙槽扩大、牙齿髮育过早、有巨齿和错位咬合等。
有一目了然的一侧性颜面肥大者即可确诊，是早期诊断的依据。
鉴别诊断
一侧颜面肥大易混淆的症状
颜面的火焰状母斑：伯-韦综合徵，即脐膨出-巨舌-巨大躯体综合徵，亦称EMG综合徵、WiedemannⅡ型综合徵、Wilm瘤和半身肥大综合徵、Beckwith综合徵、新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合徵(neonatalhypoglycemiavisceromegalymacroglossiamicrocephalysyndrome)等。据统计，低血糖的发生率约占33%～50%。内脏肥大也常见，如肝、肾、胰腺、心脏等均有不成比例的肥大。此外，还可有颜面的火焰状母斑，耳廓畸形，颜面中央发育不全。
颜面潮红：医学上，这种情况被称为脸部潮红。每年冬天，患者还不在少数。脸红有生理性的，也有病理性的。有些健康的人，末梢血液循环较好，稍一活动，面色就比较红润;有些人在害羞、愤怒、惭愧时会脸红;有些人可因饮酒而引起脸红;住在高山上的人，因为空气较稀薄，身体需要更多的红血球以吸收足够的氧气，而红血球携带的血红素一旦增加，脸的颜色就会比较红;有的人因更年期脸红，有的人因全身性疾病都可以引起脸红。如高血压、肺结核、红斑狼疮等。对生理性脸红不必顾虑。至于病理性脸红，就要请医生诊治。
颜面受累时褶皱加深形成狮面：颜面受累时褶皱加深形成狮面：多见于原发性皮肤T细胞淋巴瘤斑块期，由红斑期进展而来，或在正常皮肤上发生，呈不规则形、界限清楚略高起的斑块，颜色为暗红至紫色，便度不等。可自行消退，亦可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匐行性，颜面受累时褶皱加深形成狮面。
本病徵以男孩多见，在出生后即见病态，部分呈慢性进行性加重，至发育期后可自然停止发展。典型的特徵是一侧颜面肥大伴同侧颧骨、颅骨、上下颌骨、耳朵、颊部、口唇、舌肌均呈增生肥大，常多见于右侧。伴有患侧皮肤色素沉着、毛髮增生和血管异常等。同时有牙槽扩大、牙齿髮育过早、有巨齿和错位咬合等。
有一目了然的一侧性颜面肥大者即可确诊，是早期诊断的依据。
缓解方法
一侧颜面肥大的预后
病因未明，参照先天性疾病预防方法。预防应从孕前贯穿至产前：
1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用：作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如B肝病毒、梅毒螺旋体、爱滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病谘询工作。
2.孕妇儘可能避免危害因素：包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。採取切实可行的诊治措施。