主要病理症象是一侧大脑半脑球的枕、顶区软脑膜血管瘤，血管瘤以静脉为主，常常伴有患侧大脑发育不良或（和）程度不同的脑萎缩。显微镜下见皮层板状梗塞、坏死及神经胶质增生伴皮层钙化。同侧颜面三叉神经分布区,以眼神经支分布多见的紫红的血管瘤。血管瘤症状研究协会在文献中大多阐述其主要特点是面部微静脉畸形及其深部的脑膜、脑组织微静脉或静脉畸形所产生的合併症，如癫痫发作、偏瘫。小儿往往发育延迟，智力低下。如脉络膜有病变，可引起青光眼、视神经萎缩、失明等。

目前不明，可能系脑部血管和颜麵皮肤血管的先天性发育异常所导致。

1、钙化常见，多为单侧性，始于枕叶，逐渐向前发展，居脑表浅部位，沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化。

2、脑皮质萎缩典型，尤以右枕叶萎缩明显，亦可累及整个大脑半球，脑沟增宽，但脑室不扩大。

3、患侧颅骨增厚，头颅不对称。

4、软脑膜血管畸形，CE可强化。

5、同侧脉络丛增大，且显着强化。鉴别诊断：蛛网膜下腔出血：脑沟内呈高密度影，但CT值在80HU以下。其他CT表现及临床特点亦与Sturge-Weber综合徵不同。