读书笔记摘抄新闻资讯原发性中枢神经系统血管炎
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)，于1959年作为一种独立疾病首次见于文献报告，这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。在脑血管造影脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特徵的缺乏和人们的忽视死前的PACNS临床诊断与报导极少见实际上PACNS在临床上并非少见。随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的套用以及临床医生对PACNS认识的提高的报导逐渐增多。
基本介绍
- 西医学名：原发性中枢神经系统血管炎
- 英文名称：primary angiitis of the central nervous system
- 其他名称：中枢神经系统肉芽肿性血管炎
- 发病部位：中枢神经系统血管
概述
原发性中枢神经系统血管炎是一种只局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现，但神经定位又不很明确，脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断，给诊断和治疗带来很大困难，因而延误诊治，造成死亡等严重后果。中国报导很少。为引起对这种少见类型血管炎的重视，故此综述如下。
PACNS的命名曾一度混乱，Cravio和Feigin于1959年首次尸检报告本病并命名为肉芽肿性血管炎。其后发现肉芽肿是并非特异性表现。因其主要病变是累及中枢神经系统血管的炎症，1983年採用“孤立性中枢神经系统血管炎”(isolated angitis of the CNS,IACNS)的提法，但对有些有不同程度颅外血管炎症的病人，IACNS则显得太局限，还有人根据其中枢血管病的病理不同再分为亚类型，称中枢系统良性血管病。近年来多认为PACNS的命名更为合适,既表述了疾病的解剖部位，又表述了其主要的病理改变和病理类型。
临床表现
1.PACNS可发生于任何年龄既往身体多健康平均发病年龄在40多岁(3～74岁)男女均可发病男性略多约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智慧型衰退，以及局灶性神经损害的病程在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛据文献报导其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体徵，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫偏身感觉障碍偏盲抽搐等局灶性脑部损害症状；也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍甚至昏迷等多灶性、瀰漫性损害的症状约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫眼球运动障碍等。
3.少数患者可有脊髓损害的表现一般无发热体重减轻关节痛等全身性症状也无累及其他脏器的表现
併发症：意识障碍精神状态改变智慧型障碍或甚至痴呆。
病情诊断
诊断：1.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)缺乏特徵性的临床表现，临床诊断PACNS比较困难但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体徵脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时应高度怀疑PVCNS的诊断；2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS的确诊有决定性价值。
鉴别诊断：在高度怀疑PACNS时，应与下列疾病鉴别如系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等)因其影响CNS的血管时临床表现酷似于PACNS。
检查方法
实验室检查：1.血、尿便常规检查多正常；2.ESR大多正常，少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据；3.腰穿CSF检查80%的患者有异常，CSF压力正常无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常蛋白略增高。 其它辅助检查：1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的瀰漫性慢波；2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变，提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小，脑血管造影可正常。
4.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现，常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的準确率建议活检时同时取材皮质和软脑膜。
治疗方法
1.目前对PACNS尚无特效疗法。
2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷醯胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。
3.可结合套用抗生素阿司匹林等药物。
预防措施
预后：原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)若不治疗其病死率相当高可达90%以上，若单独套用类固醇激素治疗其病死率较不治疗者降低了约50%，如套用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此早期诊断与早期治疗对PACNS的预后非常重要。
预防：原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。