主要发生原因是胚胎髮育期，两侧副中肾管在演化过程中，受到某种因素的影响和干扰，可在演化的不同阶段停止发育而形成包括双角子宫在内的各种子宫发育异常。

有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响，到性成熟时、婚后、孕期、或产时，可出现以下症状：

双角子宫患者常可出现月经量过多及经期延长。

子宫于妊娠后可以发生流产、早产或胎位异常。

发育畸形的子宫常并存子宫肌层发育不良。分娩时可因产力异常、宫口扩张困难，而发生难产，甚至子宫破裂。经阴道分娩可能发生胎盘滞留、产后出血或产后感染。双角子宫患者，于产后可因非妊娠侧宫角排出蜕膜而发生出血。

详细询问病史及进行妇科检查。子宫输卵管造影、盆腔彩超和宫腹腔镜检查，可以明确诊断。生殖器官畸形常合併泌尿系统畸形或下消化道畸形，必要时可作静脉肾盂造影或钡灌肠检查。当发现泌尿道或下消化道畸形时，亦需详细检查有无包括子宫畸形在内的生殖器官畸形。

根据临床表现和相关检查可确诊。

一般不予处理，当有反覆流产，应除外染色体、黄体功能以及免疫因素后，行宫腔镜手术，并可以同时联合腹腔镜手术进行治疗。