1994年世界神经病学联盟提出了E1 Escorial诊断标準，1998年又对这一诊断标準进行了补充和修订。

诊断肌萎缩性侧索硬化依据：

1.临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据；

2.临床检查有上运动神经元损害的证据；

3.症状或体徵在一个部位内进行性扩展或扩展到其他部位；

同时排除以下两点：

1.有能解释上运动神经元和（或）下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据；

2.有能解释临床体徵和电生理特点的其他疾病的神经影象学依据。

世界神经病学联盟（1994）肌萎缩性侧索硬化诊断标準的基本要点是：延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个部位中3个部位同时出现上、下运动神经元受累为确诊，2个部位出现为拟诊，仅1个部位出现为可能，至少2个部位下运动神经元体徵为疑诊。

世界神经病学联盟肌萎缩性侧索硬化临床诊断（E1 Escorial,1994）标準

诊断确定性 临床表现

确诊（definite）ALS 在延髓与2个脊髓部位（颈、胸或腰骶），或3个脊髓部位上、下运动神经元体徵

拟诊（probable）ALS 2个或更多部位上、下运动神经元体徵，部位可以不同，但某些上运动神经元体徵

必须在运动神经元缺损的上部

可能（possible）ALS 仅1个部位上与下运动神经元体徵，或在2个或更多部位仅有上运动神经元体徵，

或下运动神经元体徵在上运动神经元体徵的上部

疑诊（suspected）ASL 至少2个部位下运动神经元体徵

一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。

二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。

三、神经营养药物：胞二磷胆硷250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、硷性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。

四、安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

五、併发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。