皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。偶有患者出现典型的皮肤病变长达两年之久，而无肌病出现，则称之为“无肌病性皮肌炎”。

病人的皮损可以始于指节间、面部和躯干上部。主要皮损除Gottron丘疹外，有面部、颈部、上胸部和背部的淡紫红色斑疹，在指间关节或肘、膝、肩关节伸侧有红斑或紫红色的斑疹或丘疹，还有甲周红斑或(和)毛细血管扩张、皮肤异色病、头皮的炎症表现及非瘢痕性脱髮等。

主要临床症状可有中度到重度的瘙痒、光敏感、昏睡、疲乏和关节痛。本病病人尚未见伴有内脏恶性肿瘤的报告。

对无肌病的皮肌炎治疗目前仍有不同的看法。有部分病人皮损有自愈倾向。关于皮质类固醇的使用有人主张开始用小剂量(20mg/d)，有人倾向用较大剂量(40～60mg/d)泼尼松。单用羟氯喹治疗对病人皮损似乎帮助不大。

1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上)，主要有4项：

(1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑，对称性分布。

(2)指关节、指掌关节背面，肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。

(3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。

(4)曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄菸纸样皱缩)。

2、有特徵性DM皮肤损害，皮肤活检符合DM组织病理学改变，即可以除外别的皮肤病。

3、皮肤损害出现后24个月，肩、髋近端骨骼肌无炎症症状，如肌无力、肌酸、肌痛等。

4、在皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常範围内，特别是肌酸激酶(CK)和醛缩酶(ALD)。