肝错构瘤一般在生长发育期形成，伴随肝门结构生长的肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常，当肝形成小叶结构与胆管连线时发生。

早期无任何症状。有些患儿在出生时就有腹部包块，随生长发育包块可迅速增大，此时，在右上腹可扪及包块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化道表现为噁心、呕吐、腹胀、便秘等。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有贫血、消瘦等表现。

肝功能可在正常範围，有少数病人血AFP升高，CA19-9可能升高。

（1）B超检查 腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿，可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状、壁厚、无钙化的巨大块影。

（2）CT检查 CT表现为少血管团块，有包膜的囊和实质组织，密度低于肝脏。可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区及多个囊性的液性暗区。

（3）腹平片 正常肠内气体影位置变低，但钙化影并不一定都能发现。

（4）MRI 随着MRI技术的提高，如梯度回波成像、自旋迴波等技术的发展，MRI对本病诊断有较大帮助。

手术治疗仍是该病的首选方法。因错构瘤常与正常肝组织分界清楚，可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连，可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化，再生能力强，为进行广泛肝切除提供了条件。

肝间叶性错构瘤为良性病变，属发育畸形，无恶变倾向，预后较好。该病偶有复发，应术后随访。